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●造本・体裁・価格 ／ ●編集委員 ／ ●執筆者 ／ ●内容目次
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●造本・体裁・価格 体 裁 B5判上製 674頁 発刊日 2011年 2月 28日定 価 52,360円（本体 47,600円，消費税 4,760円）割引価格 11,000円(税込) 発 行 (株)エル・アイ・シー ISBN 978-4-900487-48-2 ●編集委員（敬称略） 小幡 裕一 理化学研究所筑波研究所 所長・バイオリソースセンター センター長 城石 俊彦 国立遺伝学研究所系統生物研究センター センター長 芹川 忠夫 京都大学大学院医学研究科附属動物実験施設 施設長・教授 田中 啓二 東京都臨床医学総合研究所 所長 米川 博通 東京都臨床医学総合研究所基盤技術研究センター センター長 ●執筆者（執筆順・敬称略） 佐田亜衣子： 国立遺伝学研究所系統生物研究センター発生工学研究室 相賀裕美子： 国立遺伝学研究所系統生物研究センター発生工学研究室 教授 佐々木 洋： 熊本大学発生医学研究所分化制御分野 教授 理化学研究所発生・再生科学総合研究センター胚誘導研究チーム チームリーダー 藥師寺-上夏井那由他：理化学研究所免疫・アレルギー科学総合研究センター免疫器官形成研究グループ 古関 明彦： 理化学研究所免疫・アレルギー科学総合研究センター免疫器官形成研究グループディレクター 田中 成和： 順天堂災害医学研究所 研究員 佐々木伸雄： 国立遺伝学研究所系統生物研究センター発生工学研究室 天野 孝紀： 国立遺伝学研究所系統生物研究センター哺乳動物遺伝研究室 小久保博樹： 国立遺伝学研究所系統生物研究センター発生工学研究室 依馬 正次： 筑波大学大学院人間総合科学研究科生命システム医学専攻解剖学・発生学 講師 金井 克晃： 東京大学大学院農学生命科学研究科獣医解剖学教室 准教授 下野 明彦： Cancer Science Institute of Singapore, National University of Singapore 森本 充： 国立遺伝学研究所系統生物研究センター発生工学研究室 諸石 寿朗： 九州大学生体防御医学研究所細胞機能制御学部門分子医科学分野 中山 敬一： 九州大学生体防御医学研究所細胞機能制御学部門分子医科学分野 教授 村田 茂穂： 東京大学大学院薬学系研究科蛋白質代謝学教室 教授 小松 雅明： 東京都臨床医学総合研究所蛋白質分解プロジェクト プロジェクトリーダー 一村 義信： 東京都臨床医学総合研究所蛋白質分解プロジェクト 研究員 反町 洋之： 東京都臨床医学総合研究所カルパインプロジェクト プロジェクトリーダー 秦 勝志： 東京都臨床医学総合研究所カルパインプロジェクト 小野 弥子： 東京都臨床医学総合研究所カルパインプロジェクト 大野 博司： 理化学研究所免疫・アレルギー科学総合研究センター免疫系構築研究チーム チームリーダー 南 陽一： 理化学研究所発生・再生科学総合研究センターシステムバイオロジー研究プロジェクト 上田 泰己： 理化学研究所発生・再生科学総合研究センターシステムバイオロジー研究プロジェクト プロジェクトリーダー 中田 和人： 筑波大学大学院生命環境科学研究科情報生物科学専攻 准教授 林 純一： 筑波大学大学院生命環境科学研究科情報生物科学専攻 教授 櫻庭 均： 明治薬科大学分析化学教室・臨床遺伝学講座 教授 菅原佳奈子： 明治薬科大学臨床遺伝学講座 助教 古川 鋼一： 名古屋大学大学院医学系研究科生物化学講座 教授 大海 雄介： 名古屋大学大学院医学系研究科生物化学講座 大川 祐樹： 名古屋大学大学院医学系研究科生物化学講座 徳田 典代； 名古屋大学大学院医学系研究科生物化学講座 田島 織絵： 中部大学生命健康科学部生命医科学科 古川 圭子： 中部大学生命健康科学部生命医科学 教授 近藤 裕史： 名古屋大学大学院医学系研究科生物化学講座 奥田 徹哉： 産業技術総合研究所生物プロセス研究部門分子生物工学研究グループ 河野 憲二： 奈良先端科学技術大学院大学バイオサイエンス研究科動物細胞工学 教授 井ノ口仁一： 東北薬科大学分子生体膜研究所機能病態分子学 教授 岡 昌吾： 京都大学大学院医学研究科基礎検査展開学分野 教授 川嵜 敏祐： 立命館大学糖鎖工学研究センター センター長 本家 孝一： 高知大学医学部生化学講座 教授 前田 裕輔： 大阪大学微生物病研究所生体防御研究部門免疫不全疾患研究分野 准教授 木下タロウ： 大阪大学微生物病研究所生体防御研究部門免疫不全疾患研究分野 教授 山口 壹範： 宮城県立がんセンター研究所生化学部 主任研究員 宮城 妙子： 東北薬科大学分子生体膜研究所がん糖鎖制御学教室 教授 浅野 雅秀： 金沢大学学際科学実験センター センター長 遺伝子改変動物分野 教授 福田 友彦： 東北薬科大学分子生体膜研究所細胞制御学教室 講師 小林 聡： 理化学研究所基幹研究所疾患糖鎖研究チーム 顧 建国： 東北薬科大学分子生体膜研究所細胞制御学教室 教授 谷口 直之： 理化学研究所基幹研究所システム糖鎖生物学研究グループ グループディレクター 工藤 崇： 筑波大学大学院人間総合科学研究科生命システム医学専攻解剖学・発生学 准教授 成松 久： 産業技術総合研究所糖鎖医工学研究センター センター長 鈴木 友子： 国立精神・神経医療研究センター神経研究所遺伝子疾患治療研究部 室長 遠藤 玉夫： 東京都健康長寿医療センター研究所老化機構研究チーム 研究部長 泉川 友美： 神戸薬科大学生化学研究 北川 裕之： 神戸薬科大学生化学研究室 教授 永井 尚子： 愛知医科大学先端医学医療研究拠点／分子医科学研究所 木全 弘治： 愛知医科大学 名誉教授／先端医学医療研究拠点 拠点長 門松 健治： 名古屋大学大学院医学系研究科生物化学講座 教授 竹松 弘： 京都大学大学院生命科学研究科システム機能学分野 准教授 内藤 裕子： 京都大学大学院生命科学研究科システム機能学分野 助教 小堤 保則： 京都大学大学院生命科学研究科システム機能学分野 教授 伝田 香里： 東京大学大学院薬学系研究科生体異物学教室 助教 入村 達郎： 東京大学大学院薬学系研究科生体異物学教室 教授 城石 俊彦： 国立遺伝学研究所系統生物研究センター センター長 伊藤 守： 実験動物中央研究所免疫研究室 室長 香月 康宏： 鳥取大学染色体工学研究センター 助教 押村 光雄： 鳥取大学染色体工学研究センター センター長 加国 雅和： (株)フェニックスバイオ受託試験部 部長 立野 知世： (株)フェニックスバイオ取締役研究開発部 部長 福村龍太郎： 理化学研究所バイオリソースセンター新規変異マウス研究開発チーム 開発研究員 権藤 洋一： 理化学研究所バイオリソースセンター新規変異マウス研究開発チーム チームリーダー 吉木 淳： 理化学研究所バイオリソースセンター実験動物開発室 室長 森岡 裕香： 大阪大学微生物病研究所感染動物実験施設 特任研究員 藤原 祥高： 大阪大学微生物病研究所感染動物実験施設 特任研究員 伊川 正人： 大阪大学微生物病研究所感染動物実験施設 准教授 庫本 高志： 京都大学大学院医学研究科附属動物実験施設 准教授 上田 正次： (株)フェニックスバイオ 常務取締役宇都宮事業所長 北田 一博： 北海道大学理学研究院生命理学部門生命機能科学分野 准教授 真下 知士： 京都大学大学院医学研究科附属動物実験施設 特定准教授 篠原 美都： 京都大学大学院医学研究科分子遺伝学 篠原 隆司： 京都大学大学院医学研究科分子遺伝学 教授 倉永英里奈： 理化学研究所発生・再生科学総合研究センター組織形成ダイナミクス研究チーム チームリーダー 三浦 正幸： 東京大学大学院薬学系研究科遺伝学教室 教授 伊藤 啓： 東京大学分子細胞生物学研究所脳神経回路研究分野 准教授 松本 博行： Department of Biochemistry and Molecular Biology University of Oklahoma Health Sciences Center 小森 直香： Department of Biochemistry and Molecular Biology University of Oklahoma Health Sciences Center 勝木 健雄： 国立遺伝学研究所発生遺伝研究部門 広海 健： 国立遺伝学研究所発生遺伝研究部門 教授 武森 信暁： 愛媛大学プロテオ医学研究センター 特任助教 山本 雅敏： 京都工芸繊維大学ショウジョウバエ遺伝資源センター センター長 松林 宏： 京都工芸繊維大学遺伝資源キュレーター教育研究センター 特任准教授 成瀬 清： 基礎生物研究所バイオリソース研究室 准教授 田中 実： 基礎生物学研究所生殖遺伝学研究室 准教授 小林 佳代： 基礎生物学研究所生殖遺伝学研究室 研究員 中村 修平： 基礎生物学研究所生殖遺伝学研究室 研究員 亀井 保博： 基礎生物学研究所生物機能解析センター光学解析室 特任准教授 揚妻 正和： 理化学研究所脳科学総合研究センター発生遺伝子制御研究チーム 岡本 仁： 理化学研究所脳科学総合研究センター 副センター長 中台-鹿毛枝里子： 東京女子医科大学医学部第二生理学教室 三谷 昌平： 東京女子医科大学医学部第二生理学教室 教授 阿部 訓也： 理化学研究所バイオリソースセンター動物変異動態解析技術開発チーム チームリーダー 米川 博通： 東京都臨床医学総合研究所基盤技術研究センター センター長 松岡 邦枝： 東京都臨床医学総合研究所カルパインプロジェクト 桝屋 啓志： 理化学研究所バイオリソースセンターマウス表現型知識化研究開発ユニット ユニットリーダー 若菜 茂晴： 理化学研究所バイオリソースセンターマウス表現型解析開発チーム チームリーダー 多屋 長治： 東京都臨床医学総合研究所遺伝子改変動物室 室長 金田 秀貴： 理化学研究所バイオリソースセンターマウス表現型解析開発チーム 田熊 究一： 理化学研究所バイオリソースセンター実験動物開発室 設楽 浩志： 東京都臨床医学総合研究所遺伝子改変動物室 隅山 健太： 国立遺伝学研究所集団遺伝研究部門 助教 川上 浩一： 国立遺伝学研究所初期発生研究部門 教授 中村 幸夫： 理化学研究所バイオリソースセンター細胞材料開発室 室長
●内容目次
＜生物機能モデルの作製と利用＞
第１章 発生・形態形成
第１節 幹細胞 第1項 組織幹細胞（佐田亜衣子） 1．概要 2．造血幹細胞 2.1 造血幹細胞の同定と単離 2.2 造血幹細胞ニッチ 3．小腸 3.1 小腸上皮の構造 3.2 小腸幹細胞の同定 3.3 小腸上皮細胞を制御するシグナル伝達経路 4．皮膚 4.1 毛包の構造と毛包幹細胞の同定 4.2 毛周期依存的な毛包の構造変化と毛包幹細胞の挙動 4.3 毛包間表皮幹細胞 4.4 組織再生の際の幹細胞の挙動 5．おわりに 第2項 生殖細胞（相賀裕美子） 1．生殖細胞の決定に関わる遺伝子 2．生殖細胞の形成から移動期 3．生殖細胞の性分化 4．Nanos2による遺伝子発現制御機構 5．PIWIを介した生殖細胞の生き残り戦略 6．生殖幹細胞の形成と維持 第２節 初期発生−体軸形成（佐々木 洋） 1．はじめに 2．着床前の発生 2.1 栄養外胚葉の発生に異常を示す変異マウス 2.2 内部細胞塊の発生に異常を示す変異マウス 3．着床後胚の発生 3.1 前後軸の形成に異常を示す変異マウス 3.2 原条および中胚葉の形成に異常を示す変異マウス 3.3 左右軸形成に異常を示す変異マウス 第３節 エピジェネティクス（藥師寺-上夏井那由他，古関明彦） 1．はじめに 2．エピジェネティクス機構の概要 2.1 DNAメチル化 (1) DNAメチル化酵素 (2) メチル化DNA結合タンパク質 2.2 ヒストン修飾について (1) アセチル化と脱アセチル化 (2) メチル化 (3) ユビキチン化とSUMO化 2.3 long non-coding RNA 3．マウス胚発生過程におけるエピジェネティクス機構の役割 3.1 DNAメチル化とゲノムインプリンティング (1) DNAメチル化 (2) ゲノムインプリンティング 3.2 X染色体不活化 3.3 生殖細胞形成 3.4 体軸形成 3.5 心臓、頭蓋顔面形成 4．エピジェネティクス機構が関与する疾患等 4.1 ICF症候群: Dnmt3b 4.2 Rett症候群: MeCP2 4.3 母性行動異常: MBD2 5．おわりに 第４節 外胚葉性器官形成（田中成和） 1．はじめに 2．皮膚の構造と働き 2.1 表皮 2.2 毛包 3．皮膚の解析で用いられる細胞層特異的遺伝子プロモーター 3.1 増殖細胞層で働く遺伝子プロモーター (1) Keratin 5（Krt5）および Keratin 14（Krt14） (2) Keratin 15（Krt15） 3.2 分化細胞層で働く遺伝子プロモーター (1) Keratin 1（Krt1）および Keratin 10（Krt10） (2) Involucrin（Inv） (3) Keratin 71（Krt71） 4．皮膚形成のモデルマウス 4.1 表皮の発生とモデルマウス 表皮形態形成に関わる因子とそれらの変異体 4.2 毛の発生と毛周期のモデルマウス (1) 毛形成に関わる因子とそれらの変異体 (2) 毛周期に関わる因子とそれらの変異体 5．貧毛症，脱毛症のモデルマウス 5.1 hairless（hr）：Hrhr 5.2 Hairpoor（Hp）：HrHp 5.3 lanceolate hair（lah）：Dsg4lah 5.4 Tabby（Ta），downless（dl）およびcrinkled（cr）：EdaTa，EdardlおよびEdaraddcr 5.5 C3H/HeJ マウス系統 6．毛形態形成のモデルマウス Rex(Re)，Rex wavy coat(Re-wc），Caracul(Ca)およびangola(go)： Krt25Re，Krt27Re-wc，Krt71CaおよびFgf5go 第５節 中胚葉性器官形成 第1項 体節形成（相賀裕美子） 1．体節を作る中胚葉の形成 2．体節時計による制御 3．分節境界形成機構 4．体節がくびれきれる仕組み 5．体節の前後極性と脊椎骨の関係 第2項 筋（佐々木伸雄） 1．筋形成 2．脊椎動物の筋発生における遺伝子ネットワーク 3．分泌性因子による細胞非自立的な筋発生 4．生後の筋肉の維持と修復 第3項 骨（相賀裕美子） 1．骨を作る機構 2．Runx2遺伝子ノックアウトマウスの解析 2.1 Runx2による骨芽細胞の分化制御 2.2 軟骨形成の制御 3．Cbfbによる制御 4．Osterixの機能 最後に 第4項 四肢（天野孝紀） 1．基部先端部軸形成 1.1 肢芽の伸長とFgf 1.2 基部先端部軸におけるレチノイン酸（Retinoic acid：RA）の濃度勾配 2．前後軸形成 2.1 ZPAとShh 2.2 Shhと指のアイデンティティー 2.3 Shhの発現調節 3．背原軸形成 第5項 心臓・血管（小久保博樹） 1．心血管前駆中胚葉の形成 2．心臓領域と心筒の形成と心筋分化 2.1 Gata4 2.2 Nkx2.5 2.3 Hand 2.4 Mef2c 2.5 Tbx5 2.6 Baf60c 3．二次心臓領域 4．心内膜床の形成 4.1 Wnt/βcatenin経路（canonical pathway） 4.2 Notch1・RBPJｋ 4.3 Hesr/Hey 4.4 Bmp2/4 4.5 Tbx2 4.6 Tbx20 4.7 Tgfβ2 4.8 Nfat/Calcineurin 5．血管の形成 第6項 血球系（依馬正次） はじめに 1．胎子型造血細胞の発生 2．胎子型血球細胞の発生を制御する遺伝子群 3．マウスにおける成体型造血細胞の発生 4．成体型造血細胞の発生を制御する遺伝プログラム おわりに 第7項 腎臓・生殖器 (1) 腎臓形成（相賀裕美子） 1．後腎の構造とその発生 2．腎臓間充織による尿管芽の形成 3．尿管の分枝と伸長 4．尿細管の形成 5．尿細管の分化 (2) 生殖腺（金井克晃） 1．生殖原基の形成に関わる遺伝子群 2．精巣への分化 2.1 SRYによる性決定とその臨界期 2.2 SRYのセルトリ前駆細胞特異的な発現メカニズム 2.3 SRYによるセルトリ細胞分化因子SOX9の発現誘導 2.4 SOX9の機能と多様な下流遺伝子群 (1) セルトリ細胞のSOX9発現の維持と正のフィードバック (2) SOX9による精細管の構築と進化的に保存された精巣決定因子DMRT1 (3) ライディッヒ細胞の分化誘導因子Dhhとその制御 (4) SOX9によるミューラ管抑制因子AMHの発現誘導 3．卵巣への分化 3.1 顆粒層細胞への分化因子であるFOXL2 3.2 RSPO1→ WNT4→ β-catenin(Ctnnb1) シグナルによる卵巣化プログラム (1) WNT4 (2) RSPO1 (3) Ctnnb1/β-Catenin 3.3 生後の卵巣維持とエストロジェンの機能 第６節 心房細動モデル 第1項 消化管（下野明彦） 1．胚体内胚葉の形成 1.1 原腸胚における胚体内胚葉の形成 1.2 胚体内胚葉の分化に関するモデルマウス 9 2．腸管形成と領域化 2.1 腸管形成と領域化におけるプロセス 2.2 腸管形成と領域化に関するモデルマウス 2.3 腸管の器官形成に関するモデルマウス 3．消化器付属器官形成 3.1 肝臓の形成 3.2 肝形成に関するモデルマウス 3.3 膵臓の形成 3.4 膵臓の形成に関するモデルマウス 4．領域特異的な消化管上皮構造の変化と上皮細胞の最終分化 4.1 発生段階における上皮構造と上皮細胞の最終分化 4.2 領域特異化的な消化管上皮構造の変化に関するモデルマウス 4.3 消化管上皮細胞の最終分化に関わるモデルマウス 5．腸管における組織性幹細胞 6．おわりに 第2項 呼吸器（森本 充） 1．序論 2．呼吸器発生のステージ 2.1 運命決定期（E8.5頃）−内胚葉から呼吸器への運命決定 2.2 胎芽期（E9.0-11.5） (1) 気管原基と主気管支の形成 (2) 肺の左右非対称性 2.3 腺様期（E11.5-16.5） (1) 肺芽の伸長と分岐を制御するシグナル因子 @ 中心となるのはFgfシグナル A Bmpシグナルによる上皮の細胞増殖とFgfシグナルへのネガティブフィードバック制御 B ShhシグナルによるFgfシグナルの空間的制御 C その他のシグナル経路 (2) 腺様期に重要な転写因子 (3) 間充織組織の発生 2.4 管状期（E16.5-17.5） (1) 気管支形成から肺胞形成へ (2) 呼吸器上皮細胞の種類と分化 2.5 終末嚢期（E17.5〜P5) 2.6 肺胞期（ P5〜28 ） 3．発生工学的手法を用いて呼吸器を研究する際の注意点 4．幹細胞と再生第２章 恒常性維持
第１節 タンパク質の品質管理 第1項 ユビキチン（諸石寿朗，中山敬一） 1．はじめに 2．ユビキチン・プロテアソーム系によるタンパク分解 3．F-boxタンパク質KOマウスの作製方法 4．Skp2 KOマウス 5．Fbxw7 KOマウス 5.1 Fbxw7 KOマウス 5.2 Fbxw7コンディショナルKOマウス 6．おわりに 第2項 プロテアソーム（村田茂穂） 1．はじめに 2．プロテアソームの基本サブユニット遺伝子欠損マウス 2.1 プロテアソームの基本構成 2.2 Rpn10遺伝子(Psmd4)改変マウス 2.3 Rpt2遺伝子(Psmc1)条件付き欠損マウス 3．脊椎動物特異的プロテアソームサブユニット欠損マウスによる免疫システムの解析 3.1 胸腺プロテアソームと免疫プロテアソーム 3.2 β5t 欠損マウス 3.3 免疫サブユニット欠損マウス 4．プロテアソーム活性化因子 4.1 PA28欠損マウス 4.2 PA200(Psme4)欠損マウス 5．Proteasome Interacting Proteins(PIPs) 5.1 Usp14変異マウス 5.2 mHR23B(Rad23b)欠損マウス 6．おわりに 第3項 オートファジー（小松雅明，一村義信） 1．はじめに 2．オートファジーの分子機構 3．オートファジーの生理的意義 4．品質管理機構としてのオートファジー 5．オートファジー選択的基質p62/A170/Sqstm1 6．オートファジー不全による細胞死 7．選択的ミトコンドリア分解機構（マイトファジー） おわりに 第4項 カルパイン（反町洋之，秦 勝志，小野弥子） 1． カルパイン(calpain) 1.1 発見の経緯と分子概念 1.2 構造機能関連 2．カルパインが関与する非脊椎動物のモデル動物 2.1 線虫における虚血性神経細胞死モデル 2.2 ショウジョウバエにおけるカルパイン不全疾患モデル 3．哺乳類（主にマウス）におけるカルパイン不全疾患モデル動物 3.1 筋ジストロフィー 3.2 糖尿病 3.3 滑脳症 3.4 興奮毒性損傷による神経細胞死 3.5 Alzheimer病 3.6 その他のモデル 第２節 メンブレントラフィック（大野博司） 1．メンブレントラッフィックとは？ 2．AP複合体 2.1 AP-1A欠損マウスは胎生致死である 2.2 AP-2欠損マウスは発生初期に死に至る9 2.3 AP-3欠損マウスはHermansky-Pudlak症候群のモデルである 2.4 AP-4は神経細胞樹状突起への極性輸送を制御する 2.5 AP-1B欠損マウスでは腸管上皮細胞の異常増殖がみられる 2.6 AP-3Bはシナプス小胞の形成を司る 3．調節性分泌とRabファミリー低分子量GTPase 3.1 シナプス小胞 3.2 インスリン分泌 4．リソソーム関連オルガネラの異常とモデル動物 4.1 HPS 4.2 CHS 4.3 GS 5．おわりに 第３節 概日リズム（南 陽一, 上田泰己） 1． 概日リズム 1.1 概日リズム 1.2 概日時計の特徴 1.3 概日リズムの特徴 2．行動リズムとアクトグラム 2.1 行動リズム 2.2 アクトグラム 3．時計遺伝子と概日時計の分子機構 3.1 時計遺伝子の分子機構 3.2 SCNと末梢時計 4．概日時計研究における変異体マウス、遺伝子改変動物 4.1 時計遺伝子変異体 (1) Per1ノックアウトマウス，Per2ノックアウトマウス (2) Clock変異体（マウス），Clockノックアウトマウス， Npas2ノックアウトマウス (3) Bmal1ノックアウトマウス (4) Cry1ノックアウトマウス，Cry2ノックアウトマウス (5) タウ変異体（ハムスター），CKIdノックアウトマウス，CKIeノックアウトマウス (6) Overtime変異体，After Hours変異体 (7) その他 4.2 ルシフェラーゼ遺伝子導入体、GFP遺伝子導入体 (1) fos/lucマウス (2) Per1-Luc Tgラット (3) Per1-Luc Tgマウス (4) Per2::Lucノックインマウス (5) mPer1::d2EGFP Tgマウス 5．ヒトの概日リズム障害とモデル動物 5.1 ヒトの概日リズム障害と時計遺伝子 5.2 精神疾患と「季節」を知る仕組み 第４節 オルガネラの機能とその異常 第1項 ミトコンドリア（中田和人, 林 純一） 1．ミトコンドリアセントラルドグマ 1.1 ミトコンドリアセントラルドグマの生物学 1.2 ミトコンドリアセントラルドグマの破綻による病態 2．ミトコンドリア遺伝子疾患の病理学的分類 3．突然変異型mtDNA導入マウスの必要性とその作製における問題点 4．細胞質移植法による突然変異型mtDNA導入マウスの作製 4.1 欠失型mtDNAを導入したミトマウス (1) 作製と維持 (2) 病態 (3) 病態発症の分子機構 4.2 COI-mtDNAを導入したミトマウス (1) 作製と維持 (2) 病態 (3) 病態発症の分子機構 5．おわりに 第2項 リソゾーム（櫻庭 均, 菅原佳奈子） 1．リソゾームとリソゾーム病 2．ファブリー病とそのモデル動物 2.1 ファブリー病の概要 2.2 ファブリー病のモデル動物 3．ポンペ病とそのモデル動物 3.1 ポンペ病の概要 3.2 ポンペ病のモデル動物 4．ゴーシェ病とそのモデル動物 4.1 ゴーシェ病の概要 4.2 ゴーシェ病のモデル動物 5．ムコ多糖症とそのモデル動物 5.1 ムコ多糖症の概要 5.2 MPSのモデル動物 6．GM2ガングリオシドーシスとそのモデル動物 6.1 GM2ガングリオシドーシスの概要 6.2 GM2ガングリオシドーシスのモデル動物 (1) テイ−サックス病のモデル動物 (2) ザンドホッフ病のモデル動物 (3) GM2活性化因子欠損症のモデル動物 (4) 全ヘキソサミニダーゼの欠損マウス 7．GM1ガングリオシドーシスとそのモデル動物 7.1 GM1ガングリオシドーシスの概要 7.2 GM1ガングリオシドーシスのモデル動物 8．異染性脳白質ジストロフィーとそのモデル動物 8.1 異染性脳白質ジストロフィーの概要 8.2 異染性脳白質ジストロフィーのモデル動物 9．クラッベ病 9.1 クラッベ病の概要 9.2 クラッベ病のモデル動物 10．ニーマン・ピック病A型およびB型とそのモデル動物 10.1 ニーマン･ピック病A型およびB型の概要 10.2 ニーマン・ピック病A型およびB型のモデル動物 11．ニーマン・ピック病C型とそのモデル動物 11.1 ニーマン･ピック病C型の概要 11.2 ニーマン・ピック病C型のモデル動物 12．ガラクトシアリドーシスとそのモデル動物 12.1 ガラクトシアリドーシスの概要 12.2 ガラクトシアリドーシスのモデル動物 13．その他のリソゾーム病とそのモデル動物 第3項 小胞体（河野憲二）※追録として別冊になっております。 1．小胞体の役割 2．小胞体におけるタンパク質の品質管理と小胞体ストレス応答 3．小胞体ストレス応答関連因子 3.1 PERK（PKR like ER kinase：EIF2AK3）（Walcott-Rallison syndromeの原因遺伝子） 3.2 IRE1（Inositol Requiring Enzyme 1） (1) Ire1α KOマウス (2) Ire1β KOマウス (3) Xbp1 KOマウス 3.3 ATF6（Activating Transcription Factor 6） 4．小胞体シャペロン 4.1 BiP/GRP78 4.2 GRP94（Glucose-regulated protein 94） 4.3 Calnexin，Calreticulin 5．糖尿病に関連する小胞体タンパク質 5.1 Wolfram syndrome（WFS1） 5.2 アキタマウス（インスリン2遺伝子の変異） 6．小胞体ストレス検出用トランスジェニックマウスERAI おわりに第３章 糖鎖関連遺伝子ノックアウトマウス
第１節 ガングリオシド合成酵素（古川鋼一，大海雄介，大川祐樹，徳田典代，田島織絵，古川圭子） 1．はじめに 2．ガングリオシド糖鎖合成酵素遺伝子のノックアウト（KO）マウス 2.1 GM2/GD2合成酵素遺伝子（β1,4-GalNAc転移酵素）KOマウス (1) ターゲッティングのストラテジーとKOの概観 (2) 生化学的変化 (3) 観察された異常所見 (4) KOにより明らかになったこと，残された課題，今後の展望について 2.2 GD3合成酵素遺伝子（α2,8-シアル酸転移酵素）KOマウス (1) 研究背景とKOに期待されたもの (2) ターゲッテイングのストラテジーとKOの概観 (3) 生化学的変化 (4) 観察された異常所見 (5) KOにより明らかになったこと，残された問題，および今後の課題 2.3 GM2/GD2合成酵素遺伝子，GD3合成酵素遺伝子のダブルKOマウス (1) 研究背景とKOに期待されたもの (2) ターゲッテイングのストラテジーとKOの概観 (3) 生化学的変化 (4) 観察された異常所見 (5) KOにより明らかになったこと，残された問題，および今後の課題 第２節 グロボ系糖脂質素欠損マウス（古川鋼一，近藤裕史，奥田徹哉，古川圭子） 1．はじめに 2．グロボ系糖鎖合成酵素遺伝子のノックアウト（KO）マウス Gb3/CD77合成酵素遺伝子（α1,4-Gal転移酵素）KOマウス (1) ターゲッテイングのストラテジーとKOの概観 (2) 生化学的変化 (3) 観察された異常所見 (4) KOにより明らかになったこと，残された課題，今後の展望について 第３節 GM3合成酵素（井ノ口仁一） 1．SAT-I欠損マウスでは2型糖尿病発症が抑制されている 2．SAT-I欠損マウスは感音性難聴を示す 第４節 HNK-1糖鎖合成酵素（グルクロン酸転移酵素） （岡 昌吾，川嵜敏祐） 1．HNK-1糖鎖とは 2．遺伝子欠損マウスの作製 3．遺伝子欠損マウスの表現型 3.1 神経可塑性への影響 3.2 海馬依存的学習記憶能力への影響 3.3 情動面への影響 4．他の遺伝子欠損マウスとの表現型の比較 4.1 HNK-1ST遺伝子欠損マウス 4.2 B4GalT2遺伝子欠損マウス 5．スパイン形成とHNK-1糖鎖 6．HNK-1糖鎖キャリアタンパク質 7．GlcAT-P遺伝子欠損マウスで観察されるHNK-1糖鎖の特徴 第５節 sulfatide合成酵素（本家孝一） 1．sulfatideとseminolipid 2．sulfatide合成酵素（CST） 3．CST-KOマウスの作製 4．CST-KOマウスの表現型 5．脳におけるsulfatideの機能 6．精巣におけるseminolipidの機能 7．他の組織におけるsulfatideの機能 8．今後の展望 第６節 GPI合成酵素（前田裕輔，木下タロウ） 1．GPIについて 2．GPI生合成経路 3．GPI生合成異常による疾患 4．GPI関連遺伝子のKOマウス 第７節 シアリダーゼ（山口壹範，宮城妙子） 1．はじめに 2．Neu3 2.1 Neu3シアリダーゼ トランスジェニックマウス（Tgマウス） 2.2 Neu3 KOマウス 3．Neu1 KOマウス 4．Neu4 KOマウス 第８節 ガラクトース転移酵素（浅野雅秀） 1．ガラクトース転移酵素遺伝子 2．β4-ガラクトース転移酵素-I欠損マウス 3．β4-ガラクトース転移酵素-I欠損マウスとIgA腎症 4．β4-ガラクトース転移酵素-II欠損マウス 5．β4-ガラクトース転移酵素-V欠損マウス 6．おわりに 第９節 フコース転移酵素8（Fut8）（福田友彦，小林 聡，顧 建国，谷口直之） 1．はじめに 2．Fut8の酵素学的特徴 3．Fut8欠損マウスの作製・表現型の概観 4．肺気腫 4.1 Fut8欠損マウスの肺気腫 4.2 肺気腫とTGF-βシグナルとの関わり 4.3 ヘテロ欠損マウスを用いた喫煙暴露 5．脳神経機能障害 6．がん 7．今後の展望 第10節 フコース転移酵素9（Fut9）（工藤 崇，成松 久） はじめに 1．フコース転移酵素ファミリー 2．フコース転移酵素9 KOマウスの表現型 3．神経系におけるLex糖鎖の役割 おわりに 第11節 POMGnT1（鈴木友子，遠藤玉夫） 1．はじめに 2．O-マンノース型糖鎖の発見 3．O-マンノース型糖鎖の生合成経路の解明 4．α-DGの糖鎖のリガンド 5．α-DGの糖鎖修飾異常と筋ジストロフィー 6．POMGnT1 KOマウスの作製 KOマウスの表現型 (1) ライフスパン (2) 骨格筋組織 (3) 眼 球 (4) 大脳皮質 7．まとめ 第12節 グリコサミノグリカングルクロン酸転移酵素-I（Glucuronyltransferase-I : GlcAT-I）（泉川友美，北川裕之） はじめに 1．GAG鎖の生合成 2．GlcAT-Iのクローニング 3．GlcAT-Iの組織発現 4．初期胚におけるGlcAT-Iの機能 4.1 GlcAT-I KOマウスの作製 4.2 GlcAT-I KOマウスの致死ステージ 4.3 GlcAT-I KOマウスの初期胚の細胞質分裂の異常 4.4 GlcAT-I KOマウスでのCS鎖およびHS鎖の欠失 4.5 マウス初期胚でのCS鎖の細胞質分裂への関与 おわりに 第13節 ヘパラン硫酸糖鎖（永井尚子，木全弘治） 1．はじめに 2．ヘパラン硫酸の生合成 3．Hs6st-1 KOマウス 第14節 神経可塑性とリンパ球ホーミングに関わる酵素GlcNAc6ST-1（門松健治） 概 要 1．はじめに 2．神経傷害と軸索再生 3．GlcNAc6ST-1とSialyl 6-sulfo Lewis X，KS 4．大脳皮質刺傷モデルならびに脊髄損傷モデル 5．おわりに 第15節 シアル酸分子種のヒト化マウス(Cmahノックアウトマウス) （竹松 弘，内藤裕子，小堤保則） 1．シアル酸とは 2．シアル酸の細胞表面での発現とその分子種 3．ヒトにおけるシアル酸分子種の特殊性 4．Cmahノックアウト（KO）マウスにおけるNeu5Gc欠損 5．モデルマウスとして使用され始めたCmah KOマウス 5.1 Cmah KOマウス樹立とNeu5GcおよびNeu5Acを特異的に認識する分子のリガンド認識の意義の検証 5.2 ヒトとヒト以外の動物での疾患の進行の違いにおける検討 5.3 ヒトに対するゼノプランテーションに関わる研究 5.4 ヒトおよび動物に対する病原体感染に関わる研究 5.5 ヒトに対する粘膜アジュバントの開発 6．おわりに 第16節 マクロファージガラクトース型C型レクチン1（MGL1）および2（MGL2）（伝田香里，入村達郎） 1．はじめに 2．MGL1およびMGL2の発現分布 3．糖鎖修飾抗原の取り込みおよび提示におけるMGL2の役割 4．炎症応答におけるMGL1の役割 4.1 抗原特異的組織リモデリングとMGL1 4.2 大腸炎の制御とMGL1 5．おわりに＜新しいリソース・リサーチツール＞
第１章 新しいリソース
第１節 マウス 第1項 マウス亜種間コンソミック系統（城石俊彦） はじめに 1．マウス近交系統の成り立ちとゲノム構成 2．多因子解析のための実験用マウス系統 3．コンソミック系統の樹立 4．コンソミック系統を利用した表現型の染色体マッピングと原因遺伝子の同定 5．コンソミック系統による遺伝子間相互作用（エピスタシス）の解析 おわりに 第2項 ヒト型マウス (1) ヒト化NOGマウス（伊藤 守） 1．はじめに 2．免疫不全マウスの歴史 3．NOGマウス 4．ヒト造血幹細胞移植による造血系モデル 5．感染症モデル 6．がんモデル 7．その他モデル 8．まとめ (2) ヒト染色体導入ヒト型マウス（香月康宏，押村光雄） 1．はじめに 2．ヒト染色体導入マウスの作製法 3．HACベクターシステムの開発 4．おわりに (3) ヒト肝臓置換ヒト型マウス（加国雅和，立野知世） 1．はじめに 2．PXBマウスの生産 3．PXBマウスの飼育 4．PXBマウスの実験への利用 5．おわりに 第3項 ENUマウスミュータジェネシス（福村龍太郎，権藤洋一） 要旨 序論 1．表現型主導ENUマウスミュータジェネシス 2．表現型主導ENU変異マウス系統およびKOマウスプロジェクト系統の利用 3．遺伝子主導ENUマウスミュータジェネシスシステム 4．次世代ジーンターゲッティングシステム 4.1 ENU誘発点突然変異検出の課題 4.2 高速高精度ENU誘発変異のスクリーニング 5．理研次世代ジーンターゲッティング法の利用法 5.1 プライマー設計の手順 5.2 発見変異をマウスに復元する手順 6．次世代ジーンターゲッティングシステムによって開発されたモデルマウス例 6.1 Disc1変異マウス 6.2 Shh遺伝子転写調節領域変異マウス 7．将来展望 第4項 Cre/FLPトランスジェニックマウス（吉木 淳） 1．遺伝子組換えの原理 2．Cre/FLPトランスジェニックマウスとfloxed/frtedマウス 3．Creマウスの組織特異性 4．誘導型Creマウス 5．選択マーカーの除去 6．Cre/FLPマウスの組織特異性の検定 7．Cre/FLPマウスの入手 第5項 ノックアウトマウスプロジェクト（森岡裕香，藤原祥高，伊川正人） 1．マウスゲノムへの変異導入 2．ジーントラップ 2.1 原理 (1) エンハンサートラップ (2) プロモータートラップ (3) ポリAトラップ 2.2 ES細胞への導入方法 (1) エレクトロポレーション (2) レトロウイルスベクター (3) トランスポゾン 2.3 導入部位の同定 3．ジーンターゲティング 3.1 原理 (1) ストレートKO (2) コンディショナルKO 3.2 ベクター (1) デザイン (2) 種類 4． KOマウスプロジェクト 4.1 ジーントラップ 4.2 ジーンターゲティング 第２節 ラット 第1項 リコンビナント近交系ラットとBACライブラリー（庫本高志） 1．ラットリコンビナント近交系 2．LEXF/FXLEラットリコンビナント近交系 3．LE/StmとF344/StmのBACライブラリー 第2項 遺伝子改変ラット (1) トランスジェニックラット（レポーター遺伝子Tgラットと遺伝子改変BAC Tgラット）（上田正次） 1．トランスジェニック（Tg）ラットの作製技術 1.1 実験動物としてのラット 1.2 Tgラット作製の歴史と利用 2．BAC Tgラット 2.1 レポーター遺伝子を利用した遺伝子改変動物の作製 2.2 リポーター遺伝子を正確に組織特異に高発現させるBAC発現ベクター 2.3 BAC発現ベクターを簡便に作製する技術 3．Red/ETテクノロジー（組換えBACクローン技術） 3.1 Red/ETテクノロジーの概要 3.2 セミ・ノックイン技術をささえるインフラの整備 4．セミ・ノックインラットの作製例 5．Tgラット動物モデルの展望 (2) Sleeping Beautyトランスポゾンを用いたラットのミュータジェネシス（北田一博） 1．Sleeping Beautyトランスポゾン 2．ラットへのSleeping Beautyトランスポゾンの応用 3．生体におけるSleeping Beautyトランスポゾンの応用例 4．本技術で得られた疾患モデルラット系統例 (3) ENUミュータジェネシスによる標的遺伝子変異ラットの作製方法（真下知士） 1．はじめに 2．ENUミュータジェネシス 3．京都大学ラットミュータントアーカイブ（KURMA） 4．KURMAから開発された様々な疾患モデルラット：Apc変異ラットとScn1a変異ラット 5．今後の展望 (4) ジンクフィンガーヌクレアーゼ（ZFN）によるノックアウトラットの作製方法（真下知士） 1．はじめに 2．ジンクフィンガーヌクレアーゼ（ZFN） 3．ジンクフィンガーヌクレアーゼによるKOラットの作製法 4．ジンクフィンガーヌクレアーゼによる開発例：X連鎖重症複合免疫不全症（XSCID）ラット 5．今後の展望 第3項 精子幹細胞の培養と遺伝子改変：“次世代”幹細胞の可能性（篠原隆司，篠原美都） はじめに 1．精子幹細胞培養系の確立: GS細胞の樹立 2．GS細胞の特徴 3．GS細胞を使ったトランスジェニック・KOマウスの作製 4．GS細胞の利点と欠点 5．多能性幹細胞mGS細胞の樹立とKOマウス作製 6．GS細胞の培養技術の他の動物種への展開 7．ラットES, iPS細胞の樹立とZinc finger technologyによるKOラットの作製 終わりに 第３節 哺乳類以外のモデル動物 第1項 ショウジョウバエ (1) ショウジョウバエを用いた生体イメージング（倉永英里奈，三浦正幸） 1．はじめに 2．ショウジョウバエを用いた生体イメージングの変遷 3．生体イメージングする対象の選択 4．生体イメージングによる細胞動態の可視化 4.1 上皮再編成過程の可視化 4.2 唾腺除去過程における細胞死シグナルの可視化 4.3 感覚器前駆細胞の非対称分裂過程における細胞死シグナルの可視化 5．おわりに (2) 遺伝子発現誘導系を駆使したシステムニューロバイオロジー（伊藤 啓） 1．はじめに 2．特定の細胞群で遺伝子発現を特異的に誘導する技術 3．遺伝子発現誘導の時期を制御する技術 4．ラベルされた神経を可視化する技術 5．ラベルされた神経の機能をモニターする技術 6．ラベルされた神経の機能を特異的に阻害する技術 7．ラベルされた神経の活動を特異的に刺激する技術 8．ラベルされた細胞を除去したり，遺伝子機能を阻害したりする技術 9．2種の神経細胞を同時にラベルして解析する技術 10．ラベルされた細胞の，さらに一部のみを絞りこむ技術 11．単一幹細胞由来の神経回路ユニットをラベルする技術 12．脳のオミックス解析と将来の課題 (3) ショウジョウバエプロテオミクスの発展（松本博行, 小森直香） 1．序論 2．ショウジョウバエ視覚系の突然変異を2次元ゲルでスクリーンする手法 3．光刺激によってリン酸化と脱リン酸化を繰り返す視細胞特異的なタンパク質 4．2次元ゲルプロテオミクスから出発して，視細胞特異的なリンタンパク質の 機能を決定したレチノフィリンの例 5．結語 (4) ショウジョウバエの培養系を用いた細胞分化の解析技術（勝木健雄，広海 健） はじめに 1．神経細胞の初代培養法 1.1 培養方法 1.2 細胞の免疫染色 1.3 ライブイメージング法 1.4 長時間のタイムラプス観察 1.5 電子顕微鏡による観察 1.6 RNAi法 2．腹部神経節の器官培養 培養方法 おわりに (5) 質量分析法によるショウジョウバエ組織の分子プロファイリング（武森信暁，山本雅敏） 1．ショウジョウバエにおける大規模なタンパク質発現プロファイリング 2．ショットガンプロテオミク 3．ターゲットプロテオミクスへの展開 4．二次元ゲルを用いたプロテオミクス 5．おわりに (6) ショウジョウバエの染色体工学技術（山本雅敏，松林 宏） 1．唾腺染色体とは 2．染色体異常 バランサー染色体 3．部位特異的組換え酵素系を用いた染色体操作 3.1 体細胞組換えとクローン解析 3.2 部位特異的組換えと染色体異常 第2項 メダカ (1) モデル生物としてのメダカの特徴とメダカバイオリソース（成瀬 清） 1．実験動物としてのメダカ 1.1 メダカ研究の歴史 1.2 実験動物としてのメダカの特徴 2．メダカバイオリソースの入手とその利用 2.1 ライブリソース 2.2 ゲノムリソース (1) cDNAリソース (2) BAC/Fosmidリソース 2.3 孵化酵素 2.4 TILLINGライブラリー 3．まとめ (2) BACやfosmidを用いたトランスジェニックメダカ作製法（田中 実，小林佳代，中村修平） 1．緒言 遺伝子導入法の変遷 2．BACを用いた遺伝子導入法 2.1 原理と特徴 2.2 実際 (1) 組換えBACの作製 (2) BACの回収 (3) マイクロインジェクション 3．応用例 3.1 任意の細胞における熱処理遺伝子発現誘導 3.2 細胞のクローナル解析 4．まとめ (3) 赤外レーザーを用いた局所的な生体内遺伝子発現法のメダカへの応用（亀井保博） 1．緒言 1.1 顕微鏡の変遷 1.2 見る顕微鏡から操作する顕微鏡へ 2．IR-LEGOとは？ 2.1 原理と特徴 2.2 対象となる生物種と研究分野 3．システムの具体的応用例 4．メダカバイオリソースとの連携 第3項 ゼブラフィッシュ（揚妻正和，岡本 仁） 1．ゼブラフィッシュにおけるモデル生物としての利点 2．ゼブラフィッシュを利用した研究を支える様々な革新的技術 3．ゼブラフィッシュを用いた研究分野とその応用 4．ゼブラフィッシュ関連コミュニティーと情報網 5．ゼブラフィッシュを用いた研究の今後の展望 第4項 線虫（中台-鹿毛枝里子，三谷昌平） 1．はじめに 2．モデル生物としての特徴 2.1 生活環と遺伝システム 2.2 実験室での飼育 2.3 線虫ゲノム 2.4 情報と研究材料の入手 3．トランスジェニック線虫の作製 3.1 概要 3.2 染色体外DNAアレイ法 3.3 染色体内挿入法（多コピー） 3.4 染色体内挿入法（少コピーまたは単コピー） 4．遺伝子破壊変異体の取得 5．RNA干渉法 5.1 概要 5.2 フィーディング法 6．遺伝子マッピング 7．新しい利用法 7.1 感染モデルとしての利用 7.2 薬剤スクリーニングにおける利用 8．おわりに第２章 新しいリサーチツール
第１節 新しいリサーチツールとしてのバイオイメージング（蛍光イメージングを中心に）（阿部訓也） 1．細胞レベルと個体レベル 2．光を用いた生体イメージング 3．生体内顕微鏡（Intravital Microscope） 4．蛍光可視化モデル 4.1 グリーンマウス 4.2 GFP-LC3 4.3 mit-EGFP 4.4 ERAIマウス 4.5 FUCCI（fluorescent, ubiquitination-based cell cycle indicator）マウス 5．バイオイメージングの将来 第２節 TRECK法（米川博通，松岡邦枝） 1．はじめに 2．毒素を利用した標的細胞ノックアウト法の歴史 3．TRECK法 3.1 ジフテリア毒素：作用原理とその受容体 3.2 TRECK法の実際 3.3 TRECK法の利点 (1) 条件付き細胞死の誘導 (2) 生存に必須である細胞群(系列)の除去 (3) 組織特異的損傷の制御 (4) 除去したい細胞量の制御 (5) DTによる細胞死はアポトーシス 3.4 我々の研究室で樹立したTRECK-Tgマウス (1) SCID-Alb-TRECK-Tg マウス (2) SCID-Ins-TRECK-Tg マウス (3) C57BL/6-Ins（BAC)-TRECK-Tg マウス (4) NC-Krt2-6g-TRECK-Tgマウス（無毛NCマウス） (5) B6-Gsl5-TRECK-Tgマウス 3.5 DTの体内動態について 3.6 次世代のTRECK法 (1) 組織特異的Cre発現ベクターによる万能型TRECK法 (2) 改変型hDTRを用いたTRECK法 (3) DTに対して免疫寛容を付与したTgマウス (4) 複数の組織特異的プロモータを用いたTRECK法 3.7 TRECK法の代表的な応用例 第３節 バイオインフォマティクス（桝屋啓志） 1．はじめに 2．インターネットで得られる情報 3．近年におけるデータベースの問題点 4．Gene Ontologyによる生物機能アノテーション 5．現状のオントロジー技術の問題点 6．モデル動物関連情報収集の例 6.1 遺伝子主導の検索の例 6.2 表現型主導の検索の例 7．おわりに 第４節 マウスクリニック（若菜茂晴） 1．世界規模の大規模マウス変異体作製プロジェクト 2．マウスクリニックシステム（マウス大規模表現型解析システム）の国際潮流 3．日本マウスクリニックの概要 3.1 マウスクリニックの受け入れ 3.2 マウスクリニック検査内容 3.3 表現型データの公開と標準化 おわりに 第５節 TETシステムを用いた発現制御（吉木 淳） 1．TETシステムの構成分子 2．TETシステムの原理 3．TETシステムCre/loxを用いた遺伝子発現制御 第６節 新しい生殖工学技術 第1項 生殖工学技術について（多屋長治） 1．体外授精 2．胚および精子の凍結保存 3．卵巣移植 4．顕微注入法 5．クローン動物 第2項 C57BL/6J系統の凍結精子を用いた新規体外受精法（金田秀貴，田熊究一） 1．はじめに 2．必要とする機器・器具（精子融解操作のみ） 3．必要とする試薬 3.1 精子前培養用培地 3.2 受精用培地 3.3 卵洗浄・培養用培地 4．実験方法 4.1 精子融解 4.2 運動精子の選択的採取および媒精 5．注意点 6．あとがき 第3項 外来性ミトコンドリア導入によるミトコンドリアDNAヘテロプラズミーマウス系統の樹立（設楽浩志） はじめに 1．mtDNA分離の遺伝現象 1.1 mtDNAの同質性と異質性2 1.2 世代間における急調分離 1.3 組織における分離 2．mtDNAヘテロプラズミーマウス系統の樹立 2.1 系統樹立のためのmtDNA分子種の選択 2.2 外来性mtDNA導入法 2.3 系統維持 終わりに 第4項 トランスポゾンを使った新しい高効率トランスジェニックマウス作製法（隅山健太，川上浩一） 1．はじめに 2．必要とする機器・器具 3．必要とする試薬 4．実験方法 4.1 インジェクション用ドナープラスミドDNAの調製 4.2 受精卵細胞質へのインジェクション あとがき 第７節 iPS細胞（中村幸夫） はじめに 1．幹細胞研究の歴史 1.1 体性幹細胞 1.2 胚性幹細胞 2．iPS細胞樹立技術の開発 2.1 核移植技術による細胞の初期化 2.2 核移植技術に依存しない細胞初期化の試み 2.3 iPS細胞樹立技術の開発 3．iPS細胞の活用法 3.1 再生医療への応用 3.2 疾患特異的iPS細胞 3.3 理研細胞バンクから提供中のiPS細胞 4．細胞バンクの意義と役割 4.1 細胞培養の歴史 4.2 細胞バンクの設立 4.3 細胞の知的財産権 5．細胞の品質管理の重要性 5.1 細菌、真菌等による汚染 5.2 マイコプラズマ感染 5.3 ウイルス感染 (1) バイオハザードとしてのウイルス感染 (2) 培養細胞の属性に影響するウイルス感染 6．細胞の誤認 6.1 由来個体の識別 6.2 由来組織の識別 7．細胞の標準化 7.1 集団としての標準化 7.2 個々の細胞材料の標準化 8．細胞培養技術の標準化 8.1 細胞バンクでの標準化 8.2 個別研究室での標準化細胞の維持 8.3 細胞培養研修の活用 9．臨床で用いられている細胞 9.1 未培養・非保存細胞 9.2 未培養・長期保存細胞 9.3 短期培養細胞 9.4 長期培養細胞（不死化細胞） おわりに
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