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●造本・体裁・価格 体 裁 B5判上製 310頁 発刊日 2011年 11月 22日定 価 41,800円（本体 38,000円，消費税 3,800円）割引価格 11,000円(税込) 発 行 (株)エル・アイ・シー ISBN 978-4-900487-50-5 ●企画・編集（敬称略） 三品 昌美 東京大学大学院医学系研究科分子神経生物学分野 教授 ●編集委員（敬称略） 小幡 裕一 理化学研究所筑波研究所 所長・バイオリソースセンター センター長 城石 俊彦 国立遺伝学研究所系統生物研究センター センター長 芹川 忠夫 京都大学大学院医学研究科附属動物実験施設 施設長・教授 田中 啓二 東京都医学総合研究所 所長 米川 博通 東京都医学総合研究所基盤技術研究センター センター長 ●執筆者（執筆順・敬称略） 高橋 牧郎：大阪府済生会中津病院神経内科部長 京都大学医学部臨床准教授 高橋 良輔：京都大学大学院医学研究科臨床神経学教授 佐藤 栄人：順天堂大学医学部神経学講座准教授 服部 信孝：順天堂大学医学部神経学講座教授 紀 嘉浩：理化学研究所脳科学総合研究センター構造神経病理研究チーム 黒沢 大：理化学研究所脳科学総合研究センター構造神経病理研究チーム 貫名 信行：理化学研究所脳科学総合研究センター構造神経病理研究チームチームリーダー 鈴木 一詩：東京大学医学部附属病院検診部特任助教 辻 省次：東京大学大学院医学系研究科神経内科学教授 佐藤 俊哉：新潟大学脳研究所生命科学リソース研究センター動物資源開発研究分野助教 渡瀬 啓：東京医科歯科大学脳統合機能研究センター分子遺伝学分野准教授 水澤 英洋：東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科脳神経病態学分野教授 西澤 正豊：新潟大学脳研究所神経内科学分野教授 勝野 雅央：名古屋大学大学院医学系研究科神経内科学特任准教授 足立 弘明：名古屋大学大学院医学系研究科神経内科学特任講師 田中 章景：名古屋大学大学院医学系研究科神経内科学准教授 祖父江 元：名古屋大学大学院医学系研究科神経内科学教授 野中 隆：東京都医学総合研究所認知症プロジェクト病態細胞生物学研究室副参事研究員 新井 哲明：筑波大学大学院人間総合科学研究科疾患制御医学専攻精神病態医学分野講師 長谷川成人：東京都医学総合研究所認知症プロジェクト病態細胞生物学研究室参事研究員 小林 和人：福島県立医科大学医学部附属生体情報伝達研究所生体機能研究部門教授 深堀 良二：福島県立医科大学医学部附属生体情報伝達研究所生体機能研究部門助教 岡田 佳奈：福島県立医科大学医学部附属生体情報伝達研究所生体機能研究部門博士研究員 小林とも子：福島県立医科大学医学部附属生体情報伝達研究所生体機能研究部門博士研究員 岩里 琢治：国立遺伝学研究所 形質遺伝研究部門教授 糸原 重美：理化学研究所脳科学総合研究センター行動遺伝学技術開発チームチームリーダー 角元 恭子：慶応義塾大学医学部生理学 岡野 栄之：慶応義塾大学医学部生理学教授 岡野ジェイムス洋尚：東京慈恵会医科大学再生医学研究部教授 岩田 修永：長崎大学大学院医歯薬学総合研究科薬品生物工学研究室教授 高島 明彦：理化学研究所脳科学総合研究センターアルツハイマー病研究チームチームリーダー 村西 由紀：大阪バイオサイエンス研究所発生生物学部門 辻井 寿典：大阪バイオサイエンス研究所発生生物学部門 古川 貴久：大阪バイオサイエンス研究所発生生物学部門研究部長 ｱ村 建司：新潟大学脳研究所基礎神経科学部門細胞神経生物学教授 饗場 篤：東京大学大学院医学系研究科附属疾患生命工学センター動物資源学部門教授 井上 蘭：富山大学大学院医学薬学研究部分子神経科学講座助教 森 寿：富山大学大学院医学薬学研究部分子神経科学講座教授 関口 正幸：国立精神・神経医療研究センター神経研究所疾病研究第四部室長 和田 圭司：国立精神・神経医療研究センター神経研究所疾病研究第四部部長 喜田 聡：東京農業大学応用生物科学部バイオサイエンス学科教授 岡田 元宏：三重大学大学院医学系研究科神経感覚医学講座精神神経科学分野教授 山田真之亮：名古屋大学大学院医学系研究科医療薬学 野田 幸裕：名城大学薬学部病態解析学Ｉ教授 尾崎 紀夫：名古屋大学大学院医学系研究科精神医学・親と子どもの心療学分野教授 加藤 忠史：理化学研究所脳科学総合研究センター精神疾患動態研究チームチームリーダー 内匠 透：広島大学大学院医歯薬学総合研究科統合バイオ研究室教授 下條 博美：京都大学ウイルス研究所細胞生物学研究部門 影山龍一郎：京都大学ウイルス研究所細胞生物学研究部門教授 星野 幹雄：国立精神・神経医療研究センター神経研究所病態生化学研究部部長 香取 将太：国立遺伝学研究所形質遺伝研究部門博士研究員 八木 健：大阪大学大学院生命機能研究科心生物学研究室教授 宮崎 太輔：北海道大学大学院医学研究科解剖発生学分野助教 渡辺 雅彦：北海道大学大学院医学研究科解剖発生学分野教授 吉原 良浩：理化学研究所脳科学総合研究センターシナプス分子機構研究チームチームリーダー
●内容目次第１章 運動系
第１節 パーキンソン病 第1項 パーキンソン病モデルマウス（高橋牧郎／高橋良輔） はじめに 1．トキシンモデル 1.1 MPTP(1-methyl 4-phenyl 1,2,3,6-tetrahydropyridine) 1.2 6-hydroxydopamine（6-OH） 1.3 rotenone，paraquat 2．パーキンソン病の遺伝学 2.1 α-synuclein（SNCA，PARK1,4） (1)A53T（G209A）変異 (2)A30P（G88C）変異 (3)E46K（G188A）変異 2.2 Parkin（PARK2） 2.3 UCH-L1（PARK5） 2.4 PINK1（PARK6） 2.5 DJ-1（PARK7） 2.6 LRRK2（PARK8） 2.7 ATP13A2（PARK9） 2.8 GIGYF2（Grb10-Interacting GYF Protein-2）（PARK11） 2.9 HTRA2/Omi（PARK13） 2.10 PLA2G6（calcium dependent group VI phospholipase A2）（PARK14） 2.11 FBOXO7（PARK15） 2.12 その他 3．ノックアウト（KO）モデル 3.1 α-synuclein KOマウス 3.2 Parkin KOマウス 3.3 PINK1 KOマウス 3.4 DJ-1 KOマウス 3.5 LRRK2/Dardarin（PARK8） KOマウス 4．トランスジェニック（Tg）モデル 4.1 α-synuclein Tgモデル 4.2 MitoParkマウス 第2項 Parkinノックアウトマウス（佐藤栄人／服部信孝） 1．はじめに 2．Parkinの構造と機能 3．Parkinの機能の新たな展開 4．Parkin KOマウス概論 4.1 Exon 2 KOマウス 4.2 Exon 3 KOマウス 4.3 Exon 7 KOマウス 5．KOマウスとストレス反応 6．今後の研究動向 第２節 ハンチントン病モデルマウス（紀 嘉浩／黒沢 大／貫名信行） 1．ハンチントン病 1.1 病理学的特徴と原因遺伝子 1.2 HDの発症機構 2．ハンチントン病のマウスモデル 2.1 薬剤によるマウスモデル 2.2 遺伝学的マウスモデル (1) トランスジェニック（Tg）マウス (2) ノックインマウス 3．R6/2マウスモデル 3.1 R6/2マウスモデルを用いた疾患解析の留意点 3.2 R6/2を用いた解析の実際 第３節 脊髄小脳変性症 第1項 歯状核赤核・淡蒼球ルイ体萎縮症(Dentatorubral-pallidoluysian atrophy：DRPLA)モデルマウス （鈴木一詩／辻 省次／佐藤俊哉） 1．疾患概念の確立 2．DRPLAトランスジェニック（Tg）マウス2系統（Q76，Q129）の作製 3．表現型と形態変化 3.1 世代間および体細胞系列におけるCAGリピート長の不安定性 3.2 疾患表現型 (1) 導入遺伝子の発現 (2) 病理学的および電気生理学的検討 4．本DRPLAモデルマウスの特長 5．維持・繁殖方法 第2項 SCA6モデルマウス（渡瀬 啓／水澤英洋） はじめに 1．脊髄小脳変性症6型（SCA6）とは 2．SCA6の病態仮説 3．SCA6 KIマウスモデルの作製 4．Sca6 KIマウスにおけるCav2.1アイソフォーム発現 5．SCA6 KIマウスの運動機能障害 6．KIマウスマウスプルキンエ細胞の電気生理学的解析 7．KIマウスのプルキンエ細胞内封入体形成 8．これからの課題 第3項 劣性遺伝性小脳失調症のモデルマウス（西澤正豊） 1．劣性遺伝性の脊髄小脳変性症 1.1 Friedreich運動失調症 1.2 aprataxin欠損症 1.3 その他のAR-SCD 1.4 わが国におけるAR-SCDの頻度 2．FDRAのモデルマウス 3．その他の劣性遺伝性SCDのモデルマウス 3.1 aprataxin欠損症 3.2 ビタミンE 単独欠損症 3.3 運動失調を呈するその他のモデルマウス 第４節 球脊髄性筋萎縮症(SBMA)モデルマウス（勝野雅央／足立弘明／田中章景／祖父江元） 1．はじめに 2．SBMAとは 3．SBMAのモデル動物 3.1 マウスモデル 3.2 その他のモデル 4．動物モデルを用いた病態解明と治療法開発 4.1 ホルモン依存性病態と治療 4.2 タンパク質の品質管理 4.3 その他の病態機序 5．おわりに 第５節 筋萎縮性側索硬化症(ALS)マウス（野中 隆／新井哲明／長谷川成人） 1．はじめに 2．SOD1 3．TDP-43 4．おわりに 第６節 運動障害マウス 第1項 線条体ニューロン欠損マウス（小林和人／深堀良二／岡田佳奈／小林とも子） はじめに 1．選択的なニューロン除去技術 2．線条体黒質ニューロンの欠損モデル 3．線条体淡蒼球ニューロンの欠損モデル 4．コリン性介在ニューロンの欠損モデル おわりに 第2項 Miffy変異マウス：ウサギのように両足をそろえて歩く自然発生変異マウス（岩里琢治／糸原重美） 1．ミッフィー変異マウスの発見 2．ミッフィー変異マウスにおける2種類の運動系神経回路の左右混線 2.1 皮質−脊髄路 2.2 脊髄中枢パターン発生器（CPG）回路 3．ミッフィー変異の原因遺伝子の探索 3.1 αキメリン遺伝子転写産物の異常 3.2 αキメリン遺伝子へのトランスポゾン挿入 3.3 αキメリンタンパク質の機能および発現の欠損 4．αキメリン遺伝子の欠損がミッフィー変異の原因であることの証明 4.1 Tgマウスによるレスキュー実験 4.2 KOマウスの作製 5．αキメリンが運動系神経の左右混線を防ぐ仕組みの解明 5.1 ミッフィー変異マウスと類似した表現型を示すKOマウス 5.2 αキメリンのシグナル伝達機構の解明 6．おわりに 第3項 HuCノックアウトマウス〜遅発性小脳変性疾患モデル〜（角元恭子／岡野栄之／岡野ジェイムス洋尚） はじめに 1．Huタンパク質とは？ 2．HuC KOマウスは遅発性小脳変性症を示す 3．プルキンエ細胞における軸索変性 まとめ第２章 感覚・認知系
第１節 アルツハイマー病 第1項 アルツハイマー病モデルマウス（岩田修永） 1．はじめに 2．APP Tg（アミロイドーシスマウス） 2.1 発現ベクターのコンストラクト (1) cDNA (2) プロモーター (3) アイソフォーム (4) 遺伝子の変異 2.2 病 理 2.3 学習・記憶能力などの表現型 2.4 APP Tgマウスの意義 2.5 APP Tgマウスの問題点 3．PS Tg（またはKI）マウスとAPP Tgとの交配モデル 4．Aβ分解酵素-KOマウス 5．タウオパチーモデルマウスとの交配マウス 6．アポリポタンパク質E（ApoE）遺伝子改変マウスとの交配モデル 7．おわりに 第2項 タウオパチーモデルマウス（高島明彦） 1．はじめに 2．タウ 2.1 生化学的特徴 2.2 タウタンパク質のリン酸化 2.3 溶液中におけるタウタンパク質の構造とリン酸化による構造変化 3．タウの重合 タウタンパク質線維形成過程 4．マウスモデル 5．アルツハイマー病におけるタウオパチーの役割 第２節 感覚系障害マウス 第1項 網膜視細胞形成（村西由紀／辻井寿典／古川貴久） 1．視 覚 2．網膜の構造と網膜視細胞 3．網膜視細胞遺伝子変異モデルマウスを用いた解析の利点 4．視細胞障害モデルマウスの入手・作製 5．実験に使用するマウスの購入および飼育に関する注意点 6．網膜視細胞障害モデルマウスの解析法 6.1 網膜視細胞の組織学的な解析法 (1) 組織染色による観察 (2) in situハイブリダイゼーション9 (3) 免疫組織染色法 (4) 電子顕微鏡 6.2 網膜視細胞に発現するmRNAの定量化法 (1) ノザンブロッティング (2) 逆転写PCR（RT-PCR）および定量PCR (3) マイクロアレイ解析 6.3 網膜視細胞の電気生理学的な機能解析 (1) 網膜電図検査（ERG 検査） (2) 視運動性眼球運動（Optokinetic Eye Movement：OKR） (3) 前庭動眼反射（Vestibulo-Ocular Reflex：VOR） (4) 視覚誘導電位（Visual-evoked potentials：VEPs） (5) パッチクランプ法 6.4 網膜視細胞へのin vivo遺伝子導入法 (1) レトロウィルス導入法 (2) エレクトロポレーション法 7．網膜視細胞障害マウスの解析例 7.1 網膜視細胞変性症モデルマウス：Crx 7.2 網膜視細胞運命決定異常モデルマウス：Otx2 7.3 網膜視細胞シナプス形成異常モデルマウス：ピカチュリン（Pikachurin） 7.4 網膜分化異常モデルマウス：Blimp1 7.5 網膜視細胞の繊毛異常モデルマウス：Mak 7.6 網膜錐体視細胞脱落モデルマウス：miR-124a 8．ヒト網膜変性症と再生医療へ向けた基礎研究 8.1 ヒト網膜変性症 8.2 再生医療に向けたモデルマウスの利用 (1) 遺伝子治療 (2) 網膜視細胞の移植と生着 (3) iPS細胞を用いた網膜視細胞への誘導 第2項 体性感覚系神経回路発達に異常のある変異マウス（岩里琢治） 1．発達期神経回路精緻化のモデルとしてのバレル発達 1.1 マウス体性感覚系の三叉神経経路 1.2 マウス体性感覚系の三叉神経経路の発達 2．NMDA型グルタミン酸受容体の変異マウス 2.1 全身性の変異マウス 2.2 大脳皮質特異的Creマウス 2.3 大脳皮質特異的変異マウス 2.4 単一細胞KO 2.5 代謝型グルタミン酸受容体のKO 3．cAMP経路の変異マウス 3.1 全身性AC1変異マウス 3.2 大脳皮質特異的AC1変異マウス 4．ヒゲ傷害によって誘導されるバレル可塑性 5．今後の展望 第３節 学習障害マウス 第1項 NMDA受容体欠損マウス（ｱ村建司） 1．GluN2Aサブユニット欠損マウス 2．GluN2Bサブユニット欠損マウス GluN2BサブユニットコンディショナルKO（cKO）マウス 3．GluN2Cサブユニット欠損マウス 4．GluN2Dサブユニット欠損マウス 5．GluN1サブユニット欠損マウス GluN1サブユニットcKOマウス おわりに 第2項 mGluR1と運動学習（饗場 篤） 1．はじめに 2．mGluR1ノックアウト（KO）マウス 3．mGluR1レスキューマウス 4．mGluR1コンディショナルKO（cKO）マウス 5．mGluR1とヒト疾患 第3項 セリンラセマーゼ欠損マウス（井上 蘭／森 寿） 1．SR欠損マウスの作製および生化学解析 2．SRの脳内発現解析 3．SR欠損マウスにおけるNMDA受容体機能解析 4．SR欠損マウスと興奮性神経細胞死 5．SR欠損マウスにおける統合失調症様行動 6．終わりに 第4項 Mdxマウス・ニューロテンシン受容体欠損マウス（関口正幸／和田圭司） 1．Mdxマウス 1.1 Mdx マウス 1.2 脳ジストロフィンとGABA作動性シナプス 1.3 GABA作動性シナプス異常 1.4 行動・学習異常 1.5 その他の中枢異常 1.6 ヒト中枢症状との関連 2．ニューロテンシン受容体欠損マウス 2.1 ニューロテンシン 2.2 Ntsr1欠損マウス 2.3 Ntsr2欠損マウス 第5項 CREB変異マウス（喜田 聡） 1．転写調節因子CREB 2．脳神経系におけるCREBの機能的役割 3．CREB遺伝子変異マウス 3.1 CREBα/δ遺伝子欠損マウス 3.2 CREB-IRマウス 3.3 KCREBマウス 3.4 CREB-VP16 マウス 3.5 Y134FマウスとDIEDMLマウス まとめ 第４節 ヒトてんかん責任遺伝子を持つ遺伝子操作てんかんモデル動物（岡田元宏） 要 約 1．緒 言 2．てんかんモデルとしての妥当性 3．ADNFLEモデルとしての妥当性 3.1 背 景 3.2 表現的妥当性基準 3.3 予測的妥当性基準 3.4 構造的妥当性基準 4．ADNFLEモデルの妥当性検証 4.1 ADNFLEモデル動物の表現的妥当性検証 4.2 ADNFLEモデル動物の予測的妥当性検証 4.3 ADNFLEモデル動物の構造的妥当性検証 まとめ第３章 情動・統合系
第１節 神経発達障害・統合失調症関連遺伝子に基づく統合失調症モデルマウス （山田真之亮／野田幸裕／尾崎紀夫） 1．はじめに 2．「神経発達障害仮説」に基づく動物モデル 2.1 新生仔期腹側海馬損傷動物モデル 2.2 周産期感染動物モデル 3．「統合失調症関連遺伝子」に基づく動物モデル 3.1 NRG1（Neuregulin-1）-ErbBシグナル伝達 3.2 DISC1（Disrupted-in-schizophrenia-1） 3.3 DTNBP1（Dystrobrevin binding protein 1） 3.4 染色体22q11.2領域 4．おわりに 第２節 気分障害のモデルマウス （加藤忠史） 1．はじめに 2．うつ病の動物モデル 3．双極性障害の動物モデル 第３節 自閉症モデルマウスとしてのヒト染色体15q11-13重複モデル （内匠 透） 1．はじめに 2．マウス作製 3．遺伝子発現 4．形態学的解析 5．行動学的解析 5.1 社会性の低下 5.2 常同様運動 5.3 超音波啼鳴（USV）の発達異常 5.4 概日リズム，不安度の増大など 6．神経化学的解析 7．おわりに第４章 発 達
第１節 bHLH型転写因子欠損マウス（生物時計，神経分化制御，ニューロン新生）（下條博美／影山龍一郎） はじめに 1．神経幹細胞の維持 1.1 Hes遺伝子群はニューロン分化を抑制し，神経幹細胞を維持する 1.2 Hes遺伝子はNotchシグナルのエフェクターである 1.3 Id遺伝子群は神経幹細胞の分化を抑制し増殖を促進する 2．Notchシグナルの発現振動と神経幹細胞の維持 2.1 Notchシグナルと側方抑制 2.2 Hes1遺伝子の発現は神経幹細胞においてオシレーションしている 2.3 Notchシグナルがオシレーションすることで神経幹細胞が維持される 3．ニューロンの産生 3.1 神経分化過程にはプロニューラル遺伝子の発現が必要である 3.2 プロニューラル遺伝子Ngn1，Ngn2およびMash1 3.3 ニューロンの最終分化に関わるbHLH因子群 4．グリア細胞の産生 5．成体におけるニューロン新生 おわりに 第２節 小脳皮質のないマウス「セレベレス」（星野幹雄） 1．セレベレス突然変異マウスの表現型 2．セレベレスにおける病理 3．セレベレスの原因遺伝子Ptf1a 4．小脳神経細胞の発生機構 5．後脳背側の神経上皮から生まれる神経細胞について 6．セレベレス変異体の活用の可能性 7．おわりに 第３節 CNR/プロトカドヘリン分子群変異マウス（神経軸索の投射）（香取将太／八木 健） 1．はじめに 2．クラスター型プロトカドヘリン 2.1 cPcdhの分類 2.2 cPcdhのゲノム構造 2.3 cPcdhの発現様式 2.4 cPcdhタンパク質の接着活性と局在 2.5 cPcdhと神経疾患，行動異常 2.6 cPcdhの多様性の意義 3．Pcdh-αの解析 3.1 Pcdh-α定常領域欠損マウスの作製 3.2 嗅覚系におけるPcdh-αの機能解析 3.3 セロトニン神経系におけるPcdh-αの機能解析 3.4 嗅覚系とセロトニン神経系の共通点 4．Pcdh-γの解析 5．脊椎動物のcPcdhと無脊椎動物のDscam1 6．まとめ 第４節 カルシウムチャネル欠損マウス（宮崎太輔／渡辺雅彦） はじめに 1．競合的なプルキンエ細胞シナプス回路網の発達 2．P/Q型カルシウムチャネルは1本の優勢な登上線維支配を強化する 3．グルタミン酸受容体GluD2による平行線維支配の強化 4．今後の研究課題 第５節 テレンセファリン欠損マウス（吉原良浩） 1．スパインの前駆体：樹状突起フィロポディア 2．終脳特異的細胞接着分子テレンセファリン 2.1 発 見 2.2 構 造 2.3 発現局在 2.4 テレンセファリンと相互作用する分子群 (1) LFA-1インテグリン (2) ビトロネクチン (3) MMP-2およびMMP-9 (4) プレセニリン-1 (5) ERMファミリーアクチン結合タンパク質 3．テレンセファリン欠損マウスの表現型 3.1 樹状突起の形態 3.2 シナプス可塑性 3.3 学習・記憶行動
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